代謝性疾患「アミロイドーシス」とは！？治療法は？

先日、元慶応大学ラグビー部の監督として、
２度の大学日本一に輝いた実績を持ち、ニューキャスターとしても活躍していた
上田昭夫（うえだあきお）さんがお亡くなりになられた。

死因は、代謝性疾患である「アミロイドーシス」と診断されていたようです。

あまり聞きなれない病気ですが、
皆さんはご存知でしょうか！？

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代謝性疾患「アミロイドーシス」とは？

アミロイドーシス（Amyloidosis）とは、
「アミロイド」と呼ばれるナイロンに似た異常タンパク質が全身の臓器や細胞外などに 沈着・蓄積してしまう疾患とされている。

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様々な臓器に対して作用し、
重度の多臓器不全などをきたすものもあれば、
ある臓器に限局して作用するものとがある。

日本国内では、難病にもしてされており、
その登録名は「全身性アミロイドーシス」である。


これらのアミロイドーシスは、
いくつかの分類に分けることができます。

先ほどあったように、
全身に作用するものを「全身性アミロイドーシス」といい、

・ALアミロイドーシス
・AAアミロイドーシス
・Aβ2Mアミロイドーシス
・ATTRアミロイドーシス
・家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）
・老人性全身性アミロイドーシス（SSA）
などがある。



一方で、限局的に臓器に作用するものを「限局性アミロイドーシス」といい、

・脳アミロイドーシス
・内分泌アミロイドーシス
・限局性結節性アミロイドーシス
・皮膚アミロイドーシス

などがある。
脳アミロイドーシスとはいわゆるアルツハイマー型の認知症であり、 これもアミロイドーシスに分類されているのである。

「アミロイドーシス」の人数はどれくらい？

実際に日本にアミロイドーシスの患者様はどれくらいいるのでしょうか？

これは、先ほどの分類によってそれぞれ数が違うものの、
その過半数を脳アミロイドーシスが占めているそうです。
脳アミロイドーシスに限っては、その患者数は、およそ200万人と言われていますが、
高齢化社会の中では続々と増加しているようです。
他の型に関しては、数十人から数千人いると言われています。

ちなみにこの病気は、
遺伝性のものと非遺伝性のものに分けられます。

遺伝性であるものが、FAPであり、トランスサイレチンというタンパク質の異常遺伝子を持つものに発症します。これは、20～40歳代の若年発症が多いとされています。

非遺伝性であるものが、その他のものです。
それぞれ特有の疾患を持つ人や高齢者に生じやすいとされています。
特に60歳以降の高齢発症であり、男性が８割近くを占めるそうです。

「アミロイドーシス」の症状は？

アミロイドーシスになるとどのような症状が出るのでしょうか？

異常タンパク質が蓄積した臓器において、
その臓器の機能障害が生じます。そのため、部位によって多彩な症状が生じるのです。

その中でも主な症状は不整脈、心不全、蛋白尿、腎不全、
食欲不振、便秘や下痢の繰り返し、手足のしびれや運動の麻痺などです。

「アミロイドーシス」の治療は？

難病に指定されているだけあって、根治的な治療ではなく、
従来は対症療法が中心に行われていたそうです。

ただ、近年ではアミロイドーシスの種類によって、
根治的な治療法の開発がなされているそうです。

全身性アミロイドーシスの治療はもちろん病型によりますが、
基本的には、体内におけるアミロイドの前駆タンパクの産生を抑制することだそうです。
特に有効なのが、メルファラン大量静注などの化学療法が効果的だそうです。

また、AAアミロイドーシスに対する最新の抗リウマチ薬の使用や
アルツハイマー病に対するコリンエステラーゼ阻害薬などが効果を出しているそうです。

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まとめ

アミロイドーシスについて、症状や治療法などについてまとめてみました。

もちろん早期発見・早期治療が望ましいのだとは思いますが、
このような多彩な臨床症状では、よほど専門のドクターでなければ
診断をするのも難しいのではないでしょうか！？

それだけに、自身の身体の不調を感じたらすぐにでも、
休息をとって、しっかりと病気と向き合うことが大事ですね

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